 |
This site aims
to provide resources on Burkitt's Lymphoma, a very rare form of
cancer with about only 100 new cases a year. Burkitt's lymphoma is
one type of a group of malignant diseases know as the
Non-Hodgkin's Lymphomas (NHL). These lymphomas are very similar to
the leukemias. The type of malignant cell present is called a
B-cell and Burkitt's is often referred to as a B-cell lymphoma or
leukemia. As with other cancers, the exact cause is not known.
Burkitt's is the most common in children in Africa and there is
some evidence linking its cause there to a virus known as the
Epstein-Barr virus.
เป็นมะเร็งของเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง
ที่เกิดกับเม็ดเลือขาว
ชนิดลิมโฟซัยชนิด บี เซล
พบได้บ่อยในเด็ก
แต่อาจพบได้
บ้างในผู้ใหญ่
พบได้บ่อยในเด็กบริเวณอัฟริกา
ส่วนในพื้นที่
อื่นๆพบได้บ้างและสาเหตุที่เกิดอาจมาจากไวรัสพวก
แอ็ปสไตน์ บาร์ ไวรัส
|
Outside of Africa, chromosomal
defects in some of the patient's cells may be the cause. Children still
seem to be the most affected, but there are cases of adults with Burkitt's.
This malignancy grows very rapidly and a person who appeared in good
health a month or 6 weeks ago may now be critically ill.
The diagnosis of Burkitt's is usually made by a biopsy from a suspected
disease site such as the bone marrow or a lymph node. The staging of the
disease is done quickly to spare the patient any life threatening
complications from the rapid tumor growth.
Common tests done include a complete
blood count (CBC), a platelet
count, a bone marrow
aspiration and biopsy and a lumbar
puncture. Further tests may include radiographic exams such as CT
scan to look for occult masses but usually extensive x-ray procedures are
not required. . It is manifested most often as a large lesion in the jaw
and expands rapidly over a period of a few weeks to invade the orbit (the
bony cavity containing the eyeball). It may occasionally spread to other
parts of the head as well. Visceral involvement, usually an abdominal
mass, is common. The bone marrow and central nervous system may be
involved and this worsens the prognosis.
Burkitt's lymphoma patients display abnormal protrusion of the eyeballs
and gross facial swelling. Diagnosis is made by incisional biopsy.
Treatment of the jaw and eye areas is by radiotherapy, while visceral
involvement requires systemic chemotherapy. Central nervous system
involvement calls for a combination of both types of treatment.
Burkitt's lymphoma is a B cell neoplasm characterized by small noncleaved
cells that are uniform in appearance and that produce a diffuse pattern of
tissue involvement. This neoplasm is one of the fastest growing
malignancies in humans. The cells of Burkitt's lymphoma are characterized
by a specific cytogenetic defect, a balanced, reciprocal translocation of
genetic material from the long arm of chromosome 8 to the long arm of
chromosome 14. Two variants of Burkitt's lymphoma are recognized: African
and non- African; although very similar in histologic and cytologic
features, they have very different epidemiologic patterns and clinical
presentations. African Burkitt's
lymphoma presents most often as a jaw or orbital tumor and occurs
endemically in central Africa. It is interesting to note that this same
central African region is also the endemic area for malaria and yellow
fever. In contrast non- African Burkitt's lymphoma occurs outside this
endemic region and presents primarily as an abdominal mass. In the African
type, the Epstein- Barr virus has been strongly implicated, while for the
non- african type the relationship is less clear. Burkitt's lymphoma is a
monoclonal proliferation of B lymphocytes. The lymphocytes have receptors
for the EBV and are its specific target. African children who develop
Burkitt's lymphoma are thought to be unable to mount an appropriate immune
response to primary EBV infection, possibly because of co- existent
malaria which is immunosuppressive. Months to years then pass during which
excessive B cell proliferation occurs. African Burkitt's most often
presents with rapidly growing jaw or orbital masses. Abdominal tumors are
slightly less common and may arise from kidneys, ovaries, or
retroperitoneal structures. Infrequent sites of involvement are bone,
testes, breasts, thyroid, parotid, and skin. Conspicuously absent are
nodal and bone marrow involvement. Non- African Burkitt's presents as a
facial mass and much more commonly as an abdominal mass that is sometimes
associated with pain or obstructive symptoms. In this context, it is more
likely to arise in the Peyer's patches of the ileocecal region or in
mesenteric nodes. Ileocecal tumors may serve as the lead point for an
intussusception and indeed lymphoma is the most frequent cause of an
intussusception in children older than 6 years. Other distinct sites of
initial involvement are the cervical lymph nodes and the bone
marrow.
Burkitt's lymphoma is more common in males and tends to occur in pediatric
patients beyond the peak age range for common childhood leukemia. The mean
age in Africa is 7 years while those cases outside Africa have a mean of
11 years. The staging of Burkitt's lymphoma is summarized in the
accompanying Table. The single most important agent for the treatment of
Burkitt`s lymphoma is the alkylating
agent cyclophosphamide. Current modes of therapy for Burkitt's
lymphoma include the combination of cyclophosphamide,
vincristine, methotrexate, and prednisone (Comp). Most patients
also receive CNS prophylaxis with intrathecal methotrexate and
craniospinal radiation. The current 3 year relapse free survival rate for
patients with local disease is approximately 80%. Because of the rapid
rate of growth and large tumor burden present in most children with
Burkitt's lymphoma, here is a risk of tumor lysis syndrome.
Recommended Tests Please Read Testing Summary Initial Testing Excisional
Lymph Node Biopsy Fine Needle Aspiration (FNA) Confirmatory Testing Flow
Cytometric Immunophenotyping Cytogenetic Analysis Staging Tests Prognostic
Tests Monitoring Testing Clinical Evaluation and Physical Examination
Complete Blood Count (CBC) with Differential and Peripheral Smear Review
Excisional Lymph Node Biopsy [CPT-87070] Source: Clinically involved
node(s); deepest node should be selected as superficial nodes may
demonstrate only reactive features; excision of entire node, with capsule
and portion of surrounding connective tissue Handling: Submit fresh, no
preservative Keep excised node sterile. Keep tissue moist by wrapping in
saline-soaked gauze or placing in a container of saline or cell culture
media; do not soak for extended periods. Transport immediately to
pathology at room temperature (20?-25? C). Intact node may be stored at 4?
C up to 24 hours before processing, but this delay may be detrimental to
histology and special studies. For detailed description of lymph node
handling see protocols of American Directors of Surgical and Anatomic
Pathology (ADSAP) [ref]. Fine Needle Aspiration (FNA) [CPT-88170 or 88171,
88172, 88173, 88161] Source: Enlarged lymph node, percutaneous needle
aspiration Handling: Portions of aspirated material may be placed in cell
culture medium (RPMI or other suitable medium) for cytogenetic studies or
in sterile normal saline for flow cytometry. Aspirated material is used to
prepare slides (alcohol fixed and air dried) for staining and cell
suspensions for flow cytometry, cytogenetics and molecular diagnostic
techniques. Flow Cytometric Immunophenotyping [CPT-88180 x # antibodies
used] Source: Lymph node or bone marrow, 1 cubic centimeter fresh tissue;
EDTA anticoagulated bone marrow aspirate, 1-2 mL Handling: Submit tissue
fresh at room temperature with no preservative. EDTA anticoagulated bone
marrow aspirate is stable for 12-24 hours without additional preservation.
Excised sterile node should be kept moist in saline soaked gauze or in a
container of saline or cell culture media and transported immediately to
the pathology laboratory for processing. If necessary, samples may be
refrigerated for up to 24 hours before processing, but this delay is not
recommended. Bone marrow has no special handling requirements.
Special handling: Cell suspension in cell culture medium is prepared by
mincing tissue samples and passing through wire mesh or with automated
processors (Medimachine). Nucleated cells are harvested from tissue or
marrow aspirate via Ficoll gradient centrifugation or red cell lysis/fixation
procedures. Cytogenetic Analysis [CPT-88262 & 88237 or 88239] Source:
Lymph node or bone marrow; fresh tissue; heparin anticoagulated bone
marrow aspirate, 1-2 mL Handling: Fresh tissue; no preservative;
heparinized marrow aspirate for 6-12 hours without additional preservation
Excised sterile node should be kept moist in saline soaked gauze or in a
container of saline or cell culture media and transported immediately to
the pathology laboratory for processing. Keep sample between 20? C and 24?
C. Special handling: Cell suspension in cell culture medium is prepared by
mincing tissue samples and passing through wire mesh or with automated
processors (Medimachine)
NOTE: If the diagnosis of Burkitt's is confirmed, perform the following
Staging and Prognostic tests. Staging Tests Prognostic Tests Serum Lactate
Dehydrogenase (LDH) Correlates with tumor burden [ref] LDH levels are
elevated ( > 500 U/dL) in 68% of patients at diagnosis [ref]. Patients
with LDH levels > 500 U/dL have a poorer prognosis [ref]. Serum titer
of Anti-Epstein-Barr Virus Early Antigen (EA) Antibodies (endemic disease
only) Anti-EA titer > 1:80 associated with poor prognosis [ref]. Note:
No specific single test is currently available to monitor patients with
Burkitt's lymphoma. The following general tests are of value in following
patients for disease progression and/or recurrence after therapy. Clinical
Evaluation Complete Blood Count (CBC) Clinical Evaluation and Physical
Examination (for weight loss, fever, adenopathy, hepatomegaly,
splenomegaly, and organ dysfunction) [CPT-99205 or 99203] Complete Blood
Count (CBC) with Differential and Peripheral Smear Review [CPT-85025]
Source: Ethylenediamine tetracetic acid (EDTA) anticoagulated whole blood;
1 mL Handling: Stable for 4-8 hours at 20? C to 24? C Treatment Although
Burkitt's lymphoma is a very rapidly growing tumour it responds well to
treatment. In African children the drug cyclophosphamide is the treatment
of choice. This drug is so effective that one dose may be enough to cause
the tumour to disappear. However, it is very important to complete the
course of treatment in order to prevent the tumour recurring. In AIDS
patients treatment is less successful because of the underlying HIV
infection. In addition to drugs, these patients are usually given X-rays
which cause the tumour to shrink
REFERENCES
Quinn, J. Burkitt's Lymphoma. In Altman, A. and Schwartz, A. ed. Malignant
Diseases of Infancy, Childhood, and Adolescence. W.B. Saunders, 1983, p.
268.
มะเร็งในเด็ก
- เมื่อพูดถึงโรคมะเร็ง
คนส่วนใหญ่มักจะนึกว่าเป็นโรคอันตรายร้ายแรงที่มักเกิดขึ้นกับผู้ใหญ่หรือในวัยสูงอายุ
- เป็นส่วนมาก
แต่ยังมีมะเร็งอีกพวกหนึ่ง
ซึ่งมักเกิดขึ้นเฉพาะในเด็ก
ตั้งแต่แรกเกิดจนกระทั่งถึง
14 - 15 ปี
- มะเร็งที่เกิดขึ้นในเด็ก
ก็เหมือนกับมะเร็งที่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่
คือสามารถรักษาได้ในระยะเริ่มแรก
เมื่อพบอาการผิดปกติของเด็กควรรับพบแพทย์โ่ดยด่วน
-
- มะเร็งที่พบในเด็กมีชนิดใดบ้าง
- 1. มะเร็งเม็ดเลือดขาว
(Leukemia)
เรียกทับศัพท์ภาษาอังกฤษว่า
ลิวคีเมีย พบมากที่สุดที่เกิดขึ้นกับเด็ก
- 2.
มะเร็งของสมอง
- 3.
มะเร็งของต่อน้ำเหลือง
- 4.
มะเร็งของระบบประสาทอื่น
ๆ
- 5.
มะเร็งของไต
- 6.
มะเร็งของกล้างเนื้อลาย
- 7.
มะเร็งของกระดูก
- ในประเทศเรามะเร็งของประสาทตา
หรือที่เรียกว่า เรตติโนบลาสโตมา
(Retinoblastoma)
พบว่าสูงกว่าต่างประเทศ
-
- เด็กในวัยใดที่พบว่าเป็นมะเร็งกันมาก
- การเกิดของมะเร็งแต่ละชนิดนั้น
แตกต่างกันไปตามอายุ
เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวนั้น
จะพบว่าอายุที่เป็นกันมากที่สุด
- อยู่ในราว
3 - 8 ปี
ส่วนมะเร็งของไตและมะเร็งของประสาทจะพบในเด็กเล็กประมาณอายุ
1 - 3 ขวบ
มะเร็งของต่อมน้ำเหลือง,
มะเร็งของกระดูก
และมะเร็งของกล้างเนื้อลาย
จะพบมากในเด็กโด
- เด็กที่เป็นมะเร็งจะมีอาการอย่างไรบ้าง
- มะเร็งที่เกิดขึ้นในเด็กนั้น
เกิดได้ในอวัยวะต่าง ๆ
ดังนั้นอาการของโรคที่เกิดขึ้นจึงมีความแตกต่างกันออก
- ไป
แล้วแต่อวัยวะที่เกิด
เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว
เด็กจะมีอาการซึด
มีจ้ำเลือด
หรือจุดเลือดออกตามผิดหนัง
เลือดออกตามไรฟัน
หรือเลือดออกตามจมูก
มีไข้โดยไม่มีสาเหตุ
อ่อนเพลีย ผอมลง
ต่อมน้ำเหลืองโตปวด
ตามกระดูก
ถ้ามะเร็งแพร่กระจายไปตามสมองจะมีอาการปวดศรีษะและอาเจียน
- มะเร็งของสมอง
เด็กจะบ่นปวดศรีษะโดยเฉพาะปวดตอนตื่นเช้า
อาเจียน ตาพร่า
การทรงตัวและการเดิน
- ผิดปกติ
มะเร็งของต่อมน้ำเหลืองตามร่างกาย
เช่น ที่คอ รักแร้ ขาหนีบ
ตับ และม้ามโต
ถ้าแพร่ไปไขกระดูกจะ
มีอาการเหมือนมะเร็งเม็ดเลือด
- โรคมะเร็งเม็ดเลือดเป็นมะเร็งที่พบบ่อยมากในเด็ก
และผลการรักษาก็พบว่า
เป็นที่น่าพอใจมาก
ระยะเวลา
- ในการรักษา
ที่ทำกันอยู่นั้นไม่มีกำหนดที่แน่นอน
แต่โดยทั่วไปจะให้การรักษาอยู่ประมาณ
3 - 4 ปี หลังจากนั้นถ้าไม่
กลับมาเป็นใหม่โอกาสหายก็จะมีมากขึ้น
ถ้าเด็กมีชีวิตรอดได้
โดยที่โรคสงบเกิด 10 ปี
หลังจากเริ่มรักษา
ถือว่าโรค นี้หายขาด
คือโอกาสที่โรคนี้
จะกลับเป็นอีกน้อยมาก
- ส่วนมะเร็งของสมองนี้
ถ้าเป็นมากโอกาสหายขาดมีน้อย
ปัจจุบันกำลังอยู่ในระยะทดลองกันอยู่โดยหลัง
- จากฉายรังสีแล้ว
ตามด้วยเคมีบำบัด
ส่วนมะเร็งของไตในเด็กอายุต่ำกว่า
2 ปี
ถ้าผ่าตัดเอาก้อนที่ท้องออกและ
ตามด้วยการฉายรังสีหรือเคมีบำบัดนั้นในขณะนี้ใช้เวลาประมาณ
15 เดือน
โอกาสที่จะหายมีประมาณ 95%
- มะเร็งของระบบประสาทและของไตนั้นอาการที่พบบ่อยคือ
มีก้อนที่ท้อง
ถ้ากลำพบก้อนที่ท้องเด็กต้องพบ
- แพทย์โดยเร็ว
- เด็กที่เป็นมะเร็งจะรักษาได้อย่างไร
- ปัจจุบันการแพทย์แผนใหม่ได้เจริญก้าวหน้าไปเป็นอันมาก
โดยเฉพาะมะเร็งเม็ดเลือดนั้น
การรักษาที่ถูก
- ต้อง
เด็กจะสามารถมีชีวิตตลอดได้เกือบ
50%
เด็กเหล่านี้จะมีชีวิตปกติ
หรือเกือบปกติเหมือนเด็กทั่ว
ๆ ไป แต่ถ้าเป็นโรคนี้
และรักษาไม่หาย
อาจเสียชีวิตภายใน 1 - 2 ปี
มะเร็งของต่อมน้ำเหลือง.
มะเร็งของไต.
มะเร็งของระบบประสาท
โดยเฉพาะเด็กที่มีอายุต่ำกว่า
2 ปี ก็ได้ผลดีเช่นกัน
เฉพาะฉะนั้นจะเห็นว่า
มะเร็งในเด็กนั้นรักษาได้ผลดีพอสมควร
| 
ความรู้เรื่องของเอ็มไซม์
